今年年初，廣西醫(yī)科大一附院神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤多學(xué)科團(tuán)隊(duì)攜手合作，成功診治了一名罕見的功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤——血管活性腸肽瘤（以下簡稱“VIP瘤”）患者，重鑄健康防線，讓患者重獲新生。

據(jù)介紹，VIP瘤極為罕見，發(fā)病率僅千萬分之一，由于其罕見性和復(fù)雜性，診斷之路困難重重，許多患者在確診時(shí)已錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)。

腸道“水門”失常，病情危重

王阿姨（化名）今年66歲，10年前曾發(fā)現(xiàn)胰腺腫瘤，并進(jìn)行了手術(shù)切除。近兩年來，王阿姨又開始飽受病痛折磨。起初，她只是偶爾感到腹部不適，但隨著時(shí)間推移，癥狀愈發(fā)嚴(yán)重了。

頻繁的水樣腹瀉如潮水般洶涌而來，每日腹瀉高達(dá)20多次，且排便量驚人，高達(dá)5-7升，同時(shí)伴有惡心、嘔吐，讓她虛弱不堪。長期腹瀉導(dǎo)致王阿姨嚴(yán)重脫水和營養(yǎng)不良，低鉀血癥還悄無聲息地侵蝕著她的身體，四肢無力、心律失常接踵而至，酸中毒更是讓她的身體陷入內(nèi)環(huán)境紊亂的困境。

王阿姨輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院就診，但病因始終撲朔迷離，醫(yī)生們面對復(fù)雜病情也束手無策，王阿姨和家屬都陷入了絕望中。如果再不得到有效治療，王阿姨恐面臨生命危險(xiǎn)。

撥開迷霧，鎖定病因

當(dāng)王阿姨來到廣西醫(yī)科大一附院老年病學(xué)消化內(nèi)科時(shí)已極度虛弱，甚至無法自主行走，病情十分危重，入院后醫(yī)生下了書面病危。憑借豐富的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治臨床經(jīng)驗(yàn)和敏銳的洞察力，老年病學(xué)消化內(nèi)科劉瑩副主任醫(yī)師及團(tuán)隊(duì)給王阿姨進(jìn)行了一系列有關(guān)檢查，真兇終于浮出水面——VIP瘤！

劉瑩精準(zhǔn)鎖定了病灶位置為王阿姨肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤，與10年前切除的胰腺腫瘤轉(zhuǎn)移有關(guān)。原來，王阿姨10年前手術(shù)切除后病理正是為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。這一刻，患者和家屬看到了希望的曙光。然而，醫(yī)護(hù)人員更深知，接下來的治療之路同樣充滿挑戰(zhàn)。

據(jù)介紹，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一種高度時(shí)空異質(zhì)性的腫瘤，其中34%可以分泌激素導(dǎo)致相關(guān)的臨床癥狀稱為功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，如胰島素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、VIP瘤、ACTH瘤等。部分功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可以同時(shí)或者先后分泌多種激素，臨床表現(xiàn)亦相對復(fù)雜。而王阿姨胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤手術(shù)切除10年后轉(zhuǎn)移到肝臟，然后分泌大量血管活性腸肽（VIP）擾亂了腸道的正常秩序，引發(fā)了這場災(zāi)難般的腸道“水門”失控癥狀。

精準(zhǔn)治療，攻克難關(guān)

在明確診斷后，劉瑩迅速啟動(dòng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤多學(xué)科會(huì)診。廣西醫(yī)科大一附院老年病學(xué)消化內(nèi)科、放射學(xué)科、病理科、肝膽外科、腫瘤內(nèi)科、內(nèi)分泌科、ICU等多科室專家們仔細(xì)研究了王阿姨的病歷、檢查報(bào)告，反復(fù)討論每一個(gè)細(xì)節(jié)，制定了個(gè)性化的治療方案。

老年病學(xué)消化內(nèi)科團(tuán)隊(duì)首先肩負(fù)起控制腹瀉的重任，短效+長效的生長抑素類似物奧曲肽被迅速配合應(yīng)用。這類藥物能夠有效抑制VIP的分泌，從而緩解腹瀉癥狀。同時(shí)，在ICU醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)的幫助下，全力糾正王阿姨的水電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡，通過靜脈輸注電解質(zhì)溶液、碳酸氫鈉等，穩(wěn)定了生命體征，為后續(xù)治療爭取了寶貴時(shí)間。隨著藥物作用的起效，王阿姨的腹瀉量稍減少，身體狀況開始逐步改善。

而此次治療的關(guān)鍵在于肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤的介入減瘤治療。肝膽外科葉新平主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)?wèi){借精湛的技術(shù)和豐富的經(jīng)驗(yàn)給王阿姨實(shí)施了肝動(dòng)脈栓塞術(shù)，將供養(yǎng)肝轉(zhuǎn)移瘤的血管栓塞，讓腫瘤缺血、壞死以達(dá)到減瘤目的。

術(shù)后，在醫(yī)護(hù)人員的精心照料下，王阿姨的腹瀉量逐漸減少，低鉀血癥和酸中毒也得到了糾正。術(shù)后2周后，王阿姨腹瀉消失，于1月28日病情好轉(zhuǎn)出院。

據(jù)悉，廣西醫(yī)科大一附院長期致力于診治疑難危重、罕見病例，其中老年病學(xué)消化內(nèi)科牽頭成立的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤多學(xué)科團(tuán)隊(duì)為廣西區(qū)內(nèi)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者提供專業(yè)、規(guī)范的多學(xué)科、全程、個(gè)體化精準(zhǔn)診療服務(wù)。2024年，劉瑩作為該領(lǐng)域?qū)＜覅⒕帯吨袊拱﹨f(xié)會(huì)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治指南2025年版》?；谶@一指南及廣西醫(yī)科大一附院MDT診治模式，廣西醫(yī)科大一附院神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤MDT團(tuán)隊(duì)年接診量三年增長4倍，在該領(lǐng)域內(nèi)科、外科、分子靶向、介入等治療方面都取得了長足進(jìn)步，助力提升廣西罕見病腫瘤診治水平。

專家提醒，若持續(xù)兩周以上的大量水樣腹瀉（＞1L/天）伴體重驟降，需警惕神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可能，早診早治可使五年生存率明顯提升，規(guī)范化多學(xué)科診療是關(guān)鍵。

每年2月的最后一天為國際罕見病日。值此之際，該例VIP瘤的成功救治不僅體現(xiàn)醫(yī)學(xué)進(jìn)步，更提醒我們：每個(gè)生命都值得全力以赴。對于占人類疾病總數(shù)10%的罕見病群體，早發(fā)現(xiàn)、不放棄，能創(chuàng)造更多的生命奇跡。（劉瑩 韋娜）

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